南京市儿童医院开展高难度“巨肢”卸重手术

　　中新网江苏新闻11月9日电(记者 朱晓颖)近日，在南京医科大学附属儿童医院(南京市儿童医院)烧伤整形科病房里，烧伤整形科主任、主任医师沈卫民对一名刚做完高难度“巨肢”卸重手术的男童小愿(化名)做检查。小愿术前体重68公斤，术后44公斤，被截下的右下肢重约24公斤。

　　沈卫民介绍，这是一例罕见的巨肢症病例，小愿刚出生时，右下肢就整体肥大，左脚第三、四、五趾异常粗大，还多出“第六趾”。随着生长发育，右腿以失控的速度变长、变粗。入院时，小愿的右下肢与左下肢相差35厘米，膝关节完全屈曲且无法伸直，站不起来，走不了路，连上厕所都要家长搀扶。

　　虽然小愿做过多次减容手术，但效果并不理想。沈卫民表示，小愿所患PIK3CA基因突变导致的先天性过度生长疾病，医学上归入“PIK3CA相关过度生长谱”，“基因按下了‘生长键’却关不上，如果不抑制，肢体就会无限制地长大。”

　　据了解，医疗团队先通过介入栓塞“关小”这条腿的血供，在阻断血流的条件下分段、逐步离断；术中失血，则用血液回收装置回输体内。约4个半小时手术后，小愿转入外科重症监护室，第二天转回普通病房。

　　小愿接下来将面临第二期、第三期治疗。“对个体而言，我们的目标是让孩子能够站起来走路、能够生活自理。对国内同行而言，这台手术的价值在于为这类经验近乎空白的罕见病留下一条可以参照的技术路径。”沈卫民说。(完)